кроветворения патологическим. В результате из клеток-предшественников эритропоэза образуются мегалобла-сты, которые в дальнейшем дифференцируются в гигантские эритроциты—мегалоциты. Причины резкой анемиза-ции при этом заключаются в расстройстве митотических процессов. При мегалобластическом кроветворении в костном мозге уменьшается число клеточных делений и этот процесс протекает медленнее. Вместо трех митозов, свойственных нормальному эритропоэзу, мегалобластический эритропоэз протекает с одним митозом. Это означает, что в то время, как 1 пронормоцит продуцирует 8 эритроцитов, из 1 промегалоцита образуется всего 2 мегалоцита. В то же время в костном мозге происходит усиленное разрушение мегалобластов и ядросодержащих эритроцитов. Таким образом процессы разрушения клеток красного ростка в костном мозге преобладают над процессами кровообразования и в периферическую кровь поступает' мало эритроцитов.

Картина крови. Количество эритроцитов резко снижено, в отдельных случаях их менее 1-1012 в 1 л крови. Концентрация гемоглобина также чрезвычайно низкая (до 20 г/л). Однако число эритроцитов падает интенсивнее, чем количество гемоглобина, и цветовой показатель обычно выше 1, а в тяжелых случаях достигает 1,4—1,8. Эта анемия гиперхромного типа. Характерно появление в периферической крови мегалоцитов (рис. 48, см. на цвет, вкл.), которые отличаются от эритроцитов величиной и строением. Их диаметр достигает 12—14 мкм, а объем в 2 раза больше объема эритроцита. За счет этого в них увеличено содержание гемоглобина. В мазке крови они выглядят интенсивно окрашенными, не имеющими центрального просветления — гиперхромны. Эритроциты же на высоте заболевания окрашены бледно, размер их меньше обычного. Таким образом наблюдается анизоцитоз, макроцитоз и анизохромия. Появляются дегенератив166

вые формы: эритроциты с базофильной пунктацией, с остатками ядра в виде телец Жолли и колец Кебота, нормоциты. Часто в периферической крови можно видеть промегалоциты и даже мегалобласты. Наблюдается резкий пойкилоцитоз, встречаются обломки эритроцитов — шизоциты.

Количество ретикулоцитов в острый период заболевания резко уменьшено, повышение их числа говорит о правильно проводимом лечении и близости ремиссии.

Характерны и изменения белой крови: развивается лейкопения с нейтропенией, относительный лимфоцитоз, анэозинофилия. Среди нейрофилов появляются крупные клетки с гиперсегментацией ядра (8—10 сегментов), палочкоядерные нейтрофилы отсутствуют—сдвиг лейкоцитарной формулы вправо. Количество тромбоцитов снижено.

§ 71. Апластические анемии

Апластические анемии относятся к группе анемий, возникающих в результате нарушения кровообразования. Апластическая анемия—это синдром, характеризующийся снижением количества кроветворных элементов в костном мозге и резкой панцитопенией в периферической крови, что является следствием угнетения кроветворения в костном мозге. Заболевание начинается с анемии, затем присоединяются тромбоцитопения и агранулоцитоз, которые свидетельствуют о поражении двух других ростков кроветворения.

Установлен ряд факторов, оказывающих подавляющее влияние на костный мозг. Апластические анемии могут возникнуть после приема некоторых лекарств, являющихся аллергенами (амидопирин, некоторые антибиотики), а также длительного воздействия ряда химических веществ (бензол), оказывающих токсическое воздействие на костный мозг. Развитию апластической анемии способствуют хронические заболевания (туберкулез, сифилис) и длительное применение при них лекарственных препаратов, а также вирусная инфекция—инфекционный гепатит.

Ионизирующая радиация также является фактором, вызывающим аплазию костного мозга.

Апластические анемии могут возникнуть и без воздействия токсических факторов. Такие анемии, причины возникновения которых не выяснены, называют идиопати-ческими. Возможно, что в этих случаях против антигена клеток костного мозга вырабатываются антитела, которые подавляют размножение и созревание костномозговых элементов на самых ранних стадиях. Считается, что

167

одной из причин апластической анемии является уменьшение количества стволовых клеток.

Апластические состояния бывают и конституциональными, передающимися по наследству. При этих типах анемии обнаружены изменения в структуре хромосом, что подтверждает генетическую основу болезни.

Картина крови. Наблюдается резкое, но равномерное уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина. Гемоглобин может снижаться до 20—30 г/л, количество эритроцитов уменьшается до 1-1012 и ниже в 1 л крови. Это анемии нормохромного типа. Анизоцитоз и пойкило-цитоз выражены незначительно. Признаки восстановления (регенерация) красней крови отсутствуют. Количество ретикулоцитов 0—3%о. Выраженная лейкопения 1-Ю9 в 1 л, абсолютная нейтропения и относительный лимфоцитоз, эозинопения. Наблюдается тромбоцитопения. СОЭ возрастает до 30—50 мм/ч.

ir § 72. Гемолитические анемии

1 Продолжительность жизни эритроцитов здорового человека 90—120 дней. Стареющие эритроциты разрушаются в селезенке,